Una vida en la cuerda floja por la enfermedad de Castleman: "Con 18 me dijeron que no llegaría a los 21. Hoy tengo 43"

"Cuando tenía 18 años me dijeron que no llegaría a cumplir los 21. También me dijeron que me resultaría muy difícil tener hijos biológicos. Pues bien, actualmente yo tengo 43 años y mi hijo acaba de cumplir 13 años. Por eso no suelo hablar de pronóstico de la enfermedad. El futuro lo marco yo con mi fuerza, mi lucha y la confianza puesta en no rendirme nunca, por más obstáculos o inconvenientes puedan aparecer en el camino".

Son palabras de Julia Asama, presidenta de la Asociación Española de la Enfermedad de Castleman, a la que además pertenece como enferma, lo que restringe su día a día. “El principal problema que me plantea la enfermedad es la incógnita de si aparecerá un nuevo síntoma que condicione mi vida”.

Por ejemplo, “una infección o fiebre repentina puede derivar en una recaída grave, lo que paraliza mi vida cotidiana hasta que me estabilizan mediante un ingreso en el hospital. Ingreso que puede alargarse solo durante unos días o llegar a varias semanas. Es como vivir en una continua cuerda floja”, siempre haciendo equilibrios, afirma Asama.

Se trata de una enfermedad rara con apenas 100 casos en toda España, de la que Recordati Rare Diseases está realizando un estudio epidemiológico, y que se caracteriza por la presencia de múltiples tumoraciones en ganglios formando incluso grandes masas, según sea unicéntrica, en cuyo caso no tiene más síntomas; o multicéntrica (el caso de Julia), con varias masas o afectación de varios ganglios.

Síntomas variados e inespecíficos

En el caso de que sea multicéntrica puede “presentar además síntomas variados y muy inespecíficos, que pueden simular cualquier otra enfermedad de naturaleza tumoral, infecciosa o inflamatoria”, asegura Andrés González García, adjunto del Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Ramón y Cajal.

La enfermedad de Castleman se caracteriza por la presencia de múltiples tumoraciones en ganglios formando incluso grandes masas

Los síntomas inespecíficos de los que habla el experto pueden inducir a confusión con otras patologías, porque presenta características y síntomas similares a tumores, enfermedades autoinmunes como el lupus e infecciones. Eso provoca el retraso en el diagnóstico y en la puesta en marcha de tratamientos que pueden mejorar la calidad de vida del enfermo. De hecho, “sin diagnóstico, puede ser una enfermedad mortal por las complicaciones derivadas de su falta de tratamiento”, según González García.

Retraso en el diagnóstico

En el caso de Julia tardaron más de un año en dar con el diagnóstico: “Descubrí que tenia la enfermedad tras varios meses con fiebre muy alta, pérdida de 40 kilos y anemia severa. Tuvieron que operarme para extirparme el bazo, que se había inflamado hasta llegar a pesar 3'5 kilos y medir casi 56 cm”. El análisis del órgano fue lo que dio con la tecla que ayudó a darle nombre a la enfermedad.

Con la aparición de los síntomas, “pensaron que era anemia; la pérdida de peso les llevó a pensar en anorexia; la fiebre alta y de repetición, en una infección o una simplemente gripe, y el dolor abdominal indicaba que se trataba de una indigestión. Nadie sospechaba que se trataba Castleman porque nadie la conocía”.

Desconocimiento profesional

González García es consciente de ello: “Los pacientes se enfrentan, a menudo, a situaciones de demora diagnóstica o infradiagnóstico. Y cuando por fin se pone nombre a la enfermedad, aparece el desconocimiento de cuál es el mejor tratamiento para el paciente”.

De hecho, al tratarse de una enfermedad tan poco conocida, aún se están investigando tratamientos efectivos, la mayoría de ellos por la empresa farmacéutica Recordati Rare Diseases, especializada en farmacología para enfermedades raras.